Otras partes del cuerpo

La fibrosis quística también afecta a muchas otras partes del cuerpo

 

La proteína CFTR* se encuentra por todo el cuerpo, lo que significa que las personas con fibrosis quística (FQ) pueden experimentar una gran variedad de síntomas. Estos síntomas y su gravedad, pueden variar drásticamente de un enfermo de FQ a otro. Esta variación es el resultado de las mutaciones del CFTR, de otros genes y del entorno de cada individuo.1

 

*CFTR = Regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística

  • Las personas con FQ pueden tener más pólipos nasales (crecimientos carnosos dentro de la nariz) de lo habitual.1

  • La acumulación de pólipos nasales y mucosidad puede acarrear infecciones y sinusitis (la inflamación o hinchazón de los senos nasales). Esto puede provocar congestión nasal, dolores de cabeza, tos y, en algunos casos, pérdida de olfato.1,2

 

  • El sudor con alto contenido de sales es uno de los distintivos de la FQ.1

  • Normalmente, la proteína CFTR reabsorbe las sales antes de que lleguen a la superficie de la piel.3 En personas con FQ, una disfunción de la proteína CFTR puede implicar que las sales no se estén absorbiendo como deberían.1,4

  • Con el tiempo, las personas con FQ pueden experimentar también irritación de la piel (eccema o dermatitis). Se cree que esto viene influenciado por la dieta y una menor capacidad para absorber los nutrientes de la comida.5

 

  • El hígado desempeña un papel importante para procesar los nutrientes y mantener la sangre limpia de sustancias dañinas.

  • El hígado contiene muchos tubitos pequeños. En la FQ, estos se pueden bloquear provocando irritación y formación de cicatrices. Esta cicatrización se conoce como cirrosis, un estado avanzado de la enfermedad hepática.4

  • La cirrosis hace que al hígado le resulte más difícil trabajar correctamente.

 

  • Un hombre con FQ puede producir esperma, pero los conductos a través de los cuales viaja el esperma (los vasos deferentes) pueden no estar formados o pueden estar obstruidos con mucosidad. Esto podría significar que aunque el coito sea normal, un hombre con FQ podría no eyacular o eyacular poco esperma.

  • Aunque un pequeño porcentaje de hombres con FQ pueden ser capaces de concebir de manera natural, la mayoría son estériles.6 Esta esterilidad puede observarse también en hombres que son portadores de FQ.1,4

  • En las mujeres con FQ, un moco espeso y pegajoso en el sistema reproductor puede reducir la fertilidad.7

  • Para aquellas mujeres que padecen FQ y estén pensando en tener hijos, pueden ser de ayuda las técnicas de reproducción asistida y deberían hablar de ellas con su médico.8

 

  • A medida que las personas con FQ envejecen, podrían estar en riesgo de padecer una densidad ósea reducida (huesos debilitados) y fracturas. Se piensa que esto es el resultado de una serie de factores, entre los que se incluye, un pobre estado nutricional (en particular niveles reducidos de vitamina D).9

  • Para aquellos que viven con FQ es importante seguir una  dieta sana y equilibrada   es decir adaptada a sus necesidades individuales.10 Consulta con tu profesional médico, de enfermería o nutricionista para que te recomiende dietas específicas para la FQ.

 

Referencias:

1. O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904

2. Cystic Fibrosis Trust. Additional Complications. Available from: https://www.cysticfibrosis.org.uk/life-with-cystic-fibrosis/how-cf-affects-the-body/complications. Accessed June 2016.

3. Quinton P. Too much salt, too little soda: cystic fibrosis. Acta Physiologica Sinica 2007; 59(4): 397 ̶ 415.

4. Rowe S, et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. N Eng J Med 2005; 352:1999 ̶ 2001.

5. Wenk K, et al. Cystic Fibrosis Presenting With Dermatitis. Archives of Dermatology. 2010; 146(2): 171 ̶ 174.

6. Dodge JA. Male fertility in cystic fibrosis. The Lancet 1995; 346: 587 ̶ 588.

7. Davis P. Cystic Fibrosis Since 1938. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2006; 173: 475 ̶ 482.

8. Cystic Fibrosis Trust. Thinking of starting a family? (Fertility pack). 2016.

9. King SJ, et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: DF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J 2005; 25: 54 ̶ 61.

10. Cystic Fibrosis Trust. Nutrition - A guide for Children and Parents. 2013.

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