Pulmones

La fibrosis quística provoca problemas en el
funcionamiento de los pulmones

 

 

 

La proteína CFTR* se encuentra por todo el cuerpo, lo que significa que las personas con fibrosis quística (FQ) pueden experimentar una gran variedad de síntomas.

Dentro de los pulmones hay una red de conductos que se dividen en otros cada vez más pequeños a medida que profundizamos en los pulmones. Estos se denominan vías respiratorias. Las vías respiratorias están revestidas de cilios, unos pequeños pelos que se balancean hacia adelante y hacia atrás para barrer las mucosidades fuera de las vías respiratorias.1

 

Vías respiratorias de una persona sin FQ

Normalmente, las mucosidades de los pulmones atrapan gérmenes que podrían provocar una infección. Por tanto, las mucosidades son expulsadas fuera de los pulmones por los cilios. Esta mucosidad se expulsa tosiendo y expulsando así los gérmenes.

Para que los cilios puedan hacer esto, el interior de las vías respiratorias debe estar húmedo. Esto permite que los cilios puedan moverse hacia adelante y hacia atrás libremente.2

 

*CFTR = Regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística

 

Vía respiratoria de una persona con FQ

Las personas con FQ tienen un número deficiente de proteínas CFTR o bien proteínas CFTR defectuosas, lo cual puede ocasionar la producción de una mucosidad espesa.3 Esto hace que a los cilios les resulte difícil moverse libremente y barrer la mucosidad de los pulmones. Como consecuencia de ello hace que se acumulen la mucosidad y los gérmenes, lo que a su vez conlleva síntomas de FQ tales como:

  • Sibilancias.4
  • Dificultad para respirar.4
  • Una tos persistente que produce flemas espesas (esputos).4
  • Infecciones pulmonares (de bacterias tales como Pseudomonas aeruginosaBurkholderia cepacia y Staphylococcus aureus).5
  • Bronquiectasia6 (daños en las vías respiratorias que hacen que se dilaten y resulte más difícil mover el aire hacia dentro y hacia fuera cuando la persona respira y que sea más difícil expulsar las mucosidades).

La acumulación puede provocar infecciones normalmente exacerbaciones pulmonares (EP). Las exacerbaciones son periodos en los que los síntomas empeoran y pueden suponer una disminución de la función pulmonar, así como más tos y mucosidad, infección y pérdida de peso.6 En la mayoría de los casos las exacerbaciones pulmonares podrían precisar tratamiento con antibióticos y/u hospitalización.6

 

 

Vía respiratoria de una persona sana y de una persona con FQ

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Los cilios expulsan la mucosidad fuera de los pulmones

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Los cilios son incapaces de balancearse libremente y barrer la mucosidad de los pulmones

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Referencias

  1. National Heart, Lung and Blood Institute. The Respiratory System. Available from: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hlw/system. Accessed June 2016.

  2. Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times 2003; 99(23).

  3. Derichs N, et al. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review 2013; 22(127): 58 ̶ 65.

  4. Cystic Fibrosis Foundation. Testing for Cystic Fibrosis. Available from: http://www.cff.org/AboutCF/Testing/. Accessed June 2016

  5.  Rowe S, et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. N Eng J Med 2005; 352:1992-2001.

  6. O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904.

Recursos relacionados